देखभाल कनेक्शन

UNMH डॉक्टर और नर्स एक युवा परिवार को एक विनाशकारी निदान के साथ आराम और सहायता प्रदान करते हैं

जून 2018 में, जेना क्लोपेल हाल ही में एक सांता फ़े आर्ट गैलरी में मातृत्व अवकाश से अपनी नौकरी पर लौटी थी, जबकि उनके पति, स्नातक छात्र डाइटगर डी मेसेनेर, अपने 3 महीने के बेटे, जूलियन के साथ घर पर रह रहे थे।

"डाइटगर जूलियन को पकड़े हुए था, और उसने देखा कि जूलियन अपने मुंह और अपनी आंखों से कुछ अजीब हरकत कर रहा था, इसलिए उसने मुझे अपने पास बुलाया," वह याद करती है। उन्होंने अपने बाल रोग विशेषज्ञ से मुलाकात की, जिन्होंने सोचा कि यह सबसे अधिक संभावना है, इसलिए हमें घर वापस भेज दिया गया और इस पर नजर रखने के लिए कहा गया।

पांच दिन बाद, जूलियन का एक और एपिसोड था।

"यह हमारे लिए बहुत स्पष्ट था कि यह एक जब्ती थी," क्लोपेल कहते हैं। एक और तत्काल डॉक्टर की यात्रा के बाद, युवा परिवार को न्यू मैक्सिको अस्पताल के विश्वविद्यालय में बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी टीम के लिए भेजा गया था। वे अल्बुकर्क की लंबी ड्राइव के लिए कार में ढेर हो गए।

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क्लोएप्पेल और डी मेसेनेर ने सहन किया है पिछले एक साल में जिस तरह की परीक्षा हुई उससे नए माता-पिता सबसे ज्यादा डरते हैं।

उन्हें अपने बेटे के निदान की गंभीरता के साथ आना पड़ा है: द्विपक्षीय ललाट लोब पॉलीमाइक्रोजेरिया। यह एक विकासात्मक विकार है जो बार-बार दौरे और गहन आजीवन विकलांगता का कारण बन सकता है

और उन्होंने सांता फ़े में अपने जीवन को उजाड़ दिया और यूएनएमएच में क्लोपेल के माता-पिता और जूलियन के डॉक्टरों के करीब रहने के लिए अल्बुकर्क चले गए, जबकि क्लोएप्पेल ने अल्बुकर्क संग्रहालय फाउंडेशन के लिए काम करते हुए एक नई नौकरी ली है।

फिर भी, अपने उत्तरी घाटी टाउनहोम में रहने वाले कमरे के सोफे पर बैठे, वे लगभग तथ्य की बात करते हैं क्योंकि वे अपने करूबिक भूरी आंखों वाले बच्चे को पालते हैं और उन तरीकों पर चर्चा करते हैं जिनसे उनका जीवन बदल गया है।

उनकी दिनचर्या अब जूलियन के बार-बार होने वाले दौरे को नियंत्रित करने के इर्द-गिर्द घूमती है, जो कभी-कभी नियंत्रण से बाहर हो जाते हैं, जिसके लिए उन्हें शामक के साथ गहन उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती कराना पड़ता है। उनकी अधिकांश देखभाल में दवाओं के सही मिश्रण को चुनने की कला शामिल है।

"हम अभी भी सटीक सही संयोजन प्राप्त करने के लिए यहां और वहां पैच करने की कोशिश कर रहे हैं," डी मैसेनेर कहते हैं। "कभी-कभी हमारे पास एक विशेष रूप से खराब सप्ताह होगा, लेकिन फिर अगला सप्ताह पहले से ही बेहतर लगता है।"

क्लोएप्पेल का कहना है कि जूलियन के डॉक्टर सबसे प्रभावी उपचार खोजने के लिए अक्सर परीक्षण और त्रुटि का सहारा लेते हैं। "वह एक विशेष छोटा लड़का है," वह कहती है, "इसलिए वह उन दवाओं को चुनता है और चुनता है जो उसके लिए काम करती हैं।"

दंपति जूलियन की चिकित्सा टीम को अपनी भलाई के साथ-साथ अपने बेटे की देखभाल करने का श्रेय देते हैं, जिससे उनके निदान की गंभीरता को सहन करना आसान हो जाता है।

क्लोपेल कहते हैं, "यूएनएमएच में हमारे पास कभी भी बाल रोग विशेषज्ञ न्यूरोलॉजिस्ट नहीं था, जो हमारी सभी पूछताछों को निपटाए बिना चले गए।" "यह हमारे लिए आश्चर्यजनक रहा है, क्योंकि जब आप किसी अज्ञात स्थिति में किसी अज्ञात परिणाम के साथ जा रहे होते हैं, तो हमारे पास नियंत्रण नहीं होता है, लेकिन कम से कम हमें यथासंभव सूचित किया जा सकता है।"

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UNM अस्पताल में वह पहली रात एक जाग्रत दुःस्वप्न की तरह था। क्लोपेल याद करते हैं, "मुझे पैनिक अटैक हो रहा था क्योंकि मैंने अभी-अभी अपने बेटे को 10 मिनट तक दौरे पड़ते देखा था।"

जूलियन को ईईजी और एमआरआई स्कैन के लिए भेजे जाने के बाद निदान आया। न्यूरोलॉजिस्ट "इसके बारे में तथ्य थे," वह कहती हैं। "जब वे कमरे में थे तब मैंने घबराना शुरू नहीं किया। उनके जाने के बाद ही मैंने 'पॉलीमाइक्रोगाइरिया' को गुगल किया कि मुझे एहसास हुआ कि हम क्या देख सकते हैं, और मैं समझता हूं कि वे वहां क्यों नहीं गए।"

गंभीर रूप से विकलांग बच्चों की दिल दहला देने वाली तस्वीरों ने क्लोपेल को इस संभावना के साथ सामना किया कि उनका बेटा कभी चल या बात नहीं कर सकता है। "हमें मूल रूप से सबसे बुरी खबर मिली है कि कोई भी अपने बच्चे के बारे में प्राप्त कर सकता है," वह कहती हैं। "मुझे लगा जैसे मेरी दुनिया खत्म हो रही है। आप असहाय हैं। यह अब तक का सबसे ज्यादा डर है।"

लगातार दौरे पड़ने से मस्तिष्क क्षति हो सकती है, या मृत्यु भी हो सकती है, इसलिए जूलियन के न्यूरोलॉजिस्ट उन्हें जल्द से जल्द नियंत्रण में लाना चाहते थे।

"हमने एक दवा की कोशिश की जो काम नहीं करती थी," क्लोपेल कहते हैं। "दूसरी दवा ने उसके लिए कुछ समय के लिए काम किया, इसलिए जुलाई के अधिकांश महीनों में उसे दौरे नहीं पड़ते थे। तब से हमें पता चला है कि इसे दवाओं के लिए हनीमून चरण के रूप में जाना जाता है।"

जूलियन को तब से बहुत मुश्किल से नियंत्रित दौरे पड़ते हैं, और अक्सर गंभीर उल्टी होती है, वह कहती हैं। "उसके पास बेहतर अवधि होगी, और फिर ऐसे समय होंगे जहां यह बहुत जल्दी नियंत्रण से बाहर हो सकता है।"

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यूएनएम के जॉन फिलिप्स, एमडीपीडियाट्रिक न्यूरोलॉजी के डिवीजन प्रमुख, बताते हैं कि जूलियन की स्थिति ग्यारी के असामान्य विकास के कारण होती है - मानव मस्तिष्क की सतह पर विशेषता लकीरें और सिलवटें। जैसे-जैसे न्यूरॉन्स पूरे मस्तिष्क में प्रवास करते हैं utero में, "त्रुटियां हो सकती हैं," वे कहते हैं। "उन त्रुटियों में से एक में बहुत अधिक कनवल्शन शामिल हो सकते हैं - उतार-चढ़ाव - जिसे पॉलीमाइक्रोजेरिया कहा जाता है।"

जूलियन का मामला इस तथ्य से जटिल है कि उसके पास पॉलीमाइक्रोजेरिया का एक उपसमुच्चय है जिसमें बहुत अधिक मस्तिष्क कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं, जिससे मैक्रोसेफली - सामान्य से बड़ा सिर होता है।

जैसे ही होता है, फिलिप्स एक सलाहकार विलियम डोबिन्स, एमडी के रूप में गिना जाता है, जो वाशिंगटन विश्वविद्यालय में बाल चिकित्सा मस्तिष्क असामान्यताओं के आनुवंशिकी में अग्रणी विशेषज्ञ है, जो जूलियन जैसी समस्याओं से पैदा हुए बच्चों के डीएनए नमूने का अध्ययन करता है।

फिलिप्स कहते हैं, "डॉ डोबिन्स इनमें से कुछ पॉलीमाइक्रोग्रिया सिंड्रोम में शामिल विशिष्ट जीन की पहचान करने में सक्षम हैं।" उनमें से कुछ नियंत्रित करते हैं जिसे एमटीओआर मार्ग कहा जाता है और वे न्यूरॉन्स और शरीर के अन्य ऊतकों के अतिवृद्धि में शामिल होते हैं।

यह इस संभावना को बढ़ाता है कि अन्य अंगों में समान आनुवंशिक मार्ग को लक्षित करने वाली दवाएं सहायक हो सकती हैं। फिलिप्स ने जूलियन के माता-पिता को डोबिन्स के संपर्क में रखा और बाल रोग विशेषज्ञों और न्यूरोलॉजिस्ट के साथ भव्य दौर की प्रस्तुतियों के लिए यूएनएम में आने पर उनके मिलने की व्यवस्था की।

पहले कदम के रूप में, जूलियन का डीएनए डोबिन्स सिएटल प्रयोगशाला में परिष्कृत आनुवंशिक विश्लेषण से गुजर रहा है, फिलिप्स कहते हैं।

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जूलियन के कई अस्पताल रहते हैं एक सप्ताह से 10 दिनों तक रहता है। "हम जानते हैं कि हम उन नर्सों को देखेंगे जिन्हें जूलियन की प्राथमिक नर्सों को सौंपा गया है या स्वेच्छा से दिया गया है," क्लोपेल कहते हैं। "फ्रंट डेस्क पर हम मुस्कुराते हुए देखते हैं, उन लोगों का समर्थन करते हैं जो हमें नाम से जानते हैं, वे जूलियन को नाम से जानते हैं।"

यहां तक ​​​​कि सफाई कर्मचारी भी सहायक हैं, डी मेसेनेर कहते हैं। "मैं उनसे बात करूंगा और वे मुझे बताएंगे कि वह बहुत सुंदर है और वे उसके लिए प्रार्थना करेंगे, और वे हर रात उसके लिए प्रार्थना करते हैं और वे आशा करते हैं कि वे उसे फिर से नहीं देखेंगे। यह सिर्फ पूरा स्टाफ है बहुत सपोर्टिव रहा है।"

विशेष रूप से एक नर्स, निक बेयर्स, जूलियन की देखभाल करने के लिए एक विशेष स्पर्श लाती है। "वह जूलियन के लिए बहुत गहराई से परवाह करता है और वह जूलियन के साथ कोमलता और बहुत देखभाल करता है," क्लोपेल कहते हैं। "यह ऐसा है जैसे मैं अपने बेटे को परिवार के किसी सदस्य को सौंप रहा हूं।"

लेकिन उनके सर्वोत्तम प्रयासों के बावजूद, 2018 की गर्मियों के दौरान जूलियन की हालत खराब हो गई। उनके दौरे अधिक लगातार और जटिल होते गए, जिसके लिए उन्हें अस्पताल में भर्ती कराना पड़ा और उन्हें बेहोश कर दिया गया। "वह सितंबर के पूरे महीने के लिए बहुत सो रहा था, या जब्त कर रहा था," क्लोपेल कहते हैं।

फिर, दिसंबर में, उन्हें पता चला कि जूलियन को एक प्रकार का दौरा पड़ रहा है, जिसे शिशु ऐंठन के रूप में जाना जाता है। यह आमतौर पर ईईजी पर एक विद्युत पैटर्न के साथ होता है जिसे हाइप्सरिथिमिया कहा जाता है, जो विकासात्मक ठहराव से जुड़ा होता है।

"वह मेरे लिए सबसे बुरा समय था," क्लोपेल कहते हैं। "हमें अभी भी उम्मीद थी कि लंबे समय में चीजें ठीक हो जाएंगी। उस समय मुझे वास्तव में मुश्किल समय का सामना करना पड़ा।"

जूलियन के बाल रोग विशेषज्ञों में से एक ने उसके संकट का जवाब दिया और उसे मनोरोग देखभाल खोजने में मदद की। "उसने मेरे साथ एक दोस्त की तरह व्यवहार किया," क्लोपेल कहते हैं। "उन्होंने मुझे अपना निजी सेल फोन नंबर दिया और कहा, 'आपको अपना ख्याल रखने की ज़रूरत है, और मैं आपकी मदद करने के लिए जो कुछ भी कर सकता हूं वह करूँगा।'"

चिंता के इस कृत्य ने उसे गहराई से छुआ। "वह वास्तव में मेरे लिए एक चिकित्सकीय रूप से नाजुक बच्चे के माता-पिता के रूप में आगे बढ़ रही थी," वह कहती हैं। "यह एक तरह का गेम-चेंजर था, क्योंकि उस क्षण से मुझे समर्थित महसूस हुआ।"

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यूएनएम न्यूरोलॉजिस्ट सीमा बंसल, एमडी, बाल चिकित्सा मिर्गी में न्यू मैक्सिको का एकमात्र बोर्ड-प्रमाणित विशेषज्ञ है। जूलियन के शिशु की ऐंठन के बारे में अपनी मां को बुरी खबर देने के लिए उसे गिर गया।

बंसल कहते हैं, ''यही तो वह पता लगाने से डर रही थी. "उपचार के बिना, बच्चों के बहुत बुरे परिणाम हो सकते हैं, और अब भी, हमारे पास जो उपचार हैं, और जो भी शोध किए गए हैं, उनमें अभी भी बहुत अधिक परिवर्तनशीलता है कि बच्चे कैसे करते हैं।"

बंसल कहते हैं कि बार-बार दौरे पड़ने से बच्चों के मस्तिष्क का विकास बाधित हो सकता है। "जब दौरे बदतर होते हैं, तो हम कभी-कभी देखते हैं कि विकास प्रक्रिया धीमी हो जाती है या रुक भी जाती है," वह कहती हैं। "जब वे बेहतर नियंत्रण में होते हैं तो हम उसे कुछ मील के पत्थर से मिलते हुए देखते हैं।"

बंसल कहते हैं कि जूलियन की देखभाल के बारे में साझा निर्णय लेने के लिए विशेषज्ञों की अंतःविषय टीम जूलियन के माता-पिता से मिलती है। "जब उनके पास एक बीमार बच्चा होता है जो अस्पताल के कमरे में उनका इंतजार कर रहा होता है, तो बैठने और इस समूह के साथ बातचीत करने में सक्षम होने के लिए, जो दिखाता है कि हम सब यहां आपके बच्चे की देखभाल करने के लिए हैं, मुझे लगता है कि यह बहुत मददगार हो सकता है।"

काम के साथ करुणा की एक अतिरिक्त खुराक आती है, फिलिप्स कहते हैं।

"आपके अपने बच्चे हैं या नहीं, आप मदद नहीं कर सकते, लेकिन एक मानवीय, भावनात्मक प्रतिक्रिया और प्रतिक्रिया है," वे कहते हैं। "मुझे लगता है कि हमारे लिए सुनना और उस भावनात्मक यात्रा का हिस्सा बनना महत्वपूर्ण है, यह जानते हुए कि यह हम सभी के लिए थोड़ा डरावना है। हम सबसे अच्छा कर रहे हैं जो हम कर सकते हैं।"

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जैसे ही जूलियन की दूसरी गर्मी सामने आती है, उसके माता-पिता अपने नए जीवन में बस गए हैं, जिसकी उन्होंने कभी कल्पना भी नहीं की होगी।

"हम जहां हैं वहां खुश हैं," क्लोपेल कहते हैं। "एक बिंदु पर मुझे लगा कि मैं फिर कभी खुश नहीं रहूंगा। आपको एक बच्चे के माता-पिता के रूप में अनुकूलित करना होगा, जिसे एक दिन में चार दौरे पड़ सकते हैं - जबकि यह तब विनाशकारी था जब हम इस स्थिति में पहली बार थे।"

वह कहती है कि कुंजी यह है कि वह, डी मेसेनेर - और उसके माता-पिता - एक टीम के रूप में एक साथ काम करते हैं। "हम सब यहां जूलियन को उन दिनों से गुजरने में मदद करने के लिए हैं, और यह हमारा नया सामान्य है।"

डी मेसेनेर का कहना है कि उन्होंने रास्ते में "ज्ञान की छोटी डली" बटोर ली है, जैसे कि जब जूलियन का दिन विशेष रूप से खराब था, और आने वाले व्यावसायिक चिकित्सक ने उन्हें अपने बेटे के लचीलेपन की याद दिला दी।

"वह वास्तव में इसे क्लिक करता है," वे कहते हैं, "क्योंकि ये दौरे वास्तव में खराब हैं और फेंकना देखने के लिए भयानक है। लेकिन साथ ही, वह यही जानता है, और वह जानता है कि इसे कैसे लड़ना है, और वह लड़ रहा है यह उसका पूरा जीवन है, और वह आगे बढ़ रहा है।

"तो मुझे इससे बहुत ताकत मिली और कोशिश की कि जो कुछ भी गलत हो, उसके साथ नीचे न आएं, क्योंकि अंत में, वह आगे निकल जाएगा।"